Berlik, Weronika, geb. am 14.12.2005,

 

 

Sehr geehrte Familie Berlik,

 

wir berichten Ihnen über Weronika, die Sie uns am 04.04.2007 in unserer Handsprechstunde vorstellten.

 

Diagnose:           Spalthände bds., Z.n. Korrektur einer Fallot’schen Tetralogie

 

Zur Vorgeschichte ist zu berichten, dass in der Familie keine angeborenen Extremitätenfehlbildungen  bekannt sind. Weronika hat zwei ältere gesunde Ge­schwis­ter. Zur Schwangerschaft wird berichtet, dass diese kompliziert gewesen sei durch zu wenig Fruchtwasser. Die Geburt erfolgte per Sectio in der 38. SSW bei einem Geburtsgewicht von 2.000 g. Neben den umschriebenen Veränderungen an beiden Händen wurde bei Weronika eine Fallot’sche Tetralogie diagnostiziert, die am 22.11.2006 total korrigiert wurde. Der postoperative Verlauf sei ungestört gewesen, Weronika habe sich gut erholt. Zusätzlich wurde bei ihr ein Klumpfuß links behandelt.

 

Bei der jetzigen klinischen Untersuchung sahen wir ein zartes, 1 4/12 Jahre altes Mäd­chen. An der li. Hand war der Daumen relativ schmächtig, die 1. Zwischen­fingerfalte  war etwas eingeengt, die Daumensattelgelenksbeweglichkeit  war mit ca. 30° Speichen- und Hohlhandwendung mäßig vermindert. Der Daumen zeigte im Grundgelenk eine aktive Beweglichkeit von ca. 0/0/50° und im Endgelenk von 0/0/80°. Der Zeigefinger war normal gegliedert und zeigte eine freie Grundgelenks­beweglichkeit  mit 0/0/80-90°, eine Mittelgelenksbeweglichkeit von ca. 0/0/90° und eine Endgelenksbeweglichkeit  von 0/0/60°. Der III. Finger fehlte vollständig, es bestand eine leichte Spaltbildung zwischen den Köpfchen des 2. und 3. Mittel­hand­knochens, der dem 4. Mittelhandknochen  angelagert war. Der IV. Finger war sehr kräftig und wies eine Grundgelenksbeweglichkeit  von ca. 0/0/80° auf, eine Mittel­gelenks­beweglichkeit von aktiv 0/40/95° und eine Endgelenks­beweglichkeit  von 0/0/60°. Auch passiv war das Mittelgelenk des IV. Fingers nicht voll streckbar. Der Kleinfinger war normal gegliedert und zeigte eine freie Funktion mit einer Grundgelenksbeweglichkeit  von 0/0/80°, einer Mittelgelenksbeweglich­keit von 0/0/90’° und einer Endgelenksbeweglichkeit  von 0/0/60°.

 

 

 

An der re. Hand fand sich ein deutlich kräftigerer Daumen mit einer guten Daumensattelgelenks­beweglichkeit  von ca. 40° Speichen- und Hohlhandwendung. Die Daumengrund­gelenks­beweglichkeit war mit 0/0/60° und die Endgelenksbeweglichkeit  mit 0/0780° möglich, das Endglied erschien leicht verlängert. An der Speichenseite des Zeigefingergrundgelenkes fand sich eine leichte Einziehung der Haut, der Zeigefinger insgesamt gesehen war stark verschmächtigt und wies, soweit erkennbar, nur zwei Glieder auf. Er war vollständig durch eine Schwimmhaut mit dem III. Finger verbunden, der eine normale Gliederung aufwies. Die Grundgelenksbeweglichkeit  des Fingerkomplexes II/III war mit 50/0/80° gut möglich, das Mittel­gelenk III wies eine aktive Beweglichkeit von 0/50/100° auf (passiv 0/45/100°). Die Endgelenksbeweglichkeit  war mit 0/0/40-50° gut möglich. Die 3. Zwischenfingerfalte  war normal angelegt. Es bestand weiterhin eine vollständige Schwimmhautbildung zwischen IV. und V. Finger, wobei der V. Finger normal gegliedert war und eine freie Beweglichkeit aufwies mit einer Grundgelenksbeweglichkeit im Verbund mit dem IV. Finger von 40/0/80°, einer Mittelgelenksbeweglichkeit von 0/0/90° und einer Endgelenksbeweglichkeit  von 0/0/60°. Am IV. Finger bestand eine Mittelgelenksbeweglichkeit von 0/40/100°, auch passiv war das Mittelgelenk nicht voll streckbar.

 

Bei den vorliegenden  Röntgenaufnahmen beider Hände in 2 Ebenen ergab sich, soweit die Projektion bei leicht gebeugten Fingern dieses erkennen ließ, an der linken Hand eine strukturell gute Anlage des 1., 2. und 5. Mittelhandknochens. Der 3. Mittelhandknochen  war deutlich verschmächtigt und lag dem gut strukturier­ten  4. Mittelhandknochen eng an. Darauf aufsetzend fand sich ein verbreitertes kräftiges Grundglied des IV. Fingers. Mittel- und Endglied waren radiologisch nicht beurteilbar. Der Kleinfinger wies ein gut strukturiertes, normales Grundglied auf. Auch hier waren Mittel- und Endglied nicht einsehbar. Der Zeigefinger wies ein gutes Grundglied auf und ein radiologisch in seiner Form  nicht beurteilbares Mittel- und Endglied. Der Daumen wies ein gut strukturiertes Grund- und Endglied auf.

 

An der re. Hand war der 1. Mittelhandknochen  gut strukturiert, der 2. Mittelhandknochen  leicht unterent­wickelt, 3., 4. und 5. Mittelhandknochen unauffällig. Das Daumengrundglied war etwas länger und kräftiger angelegt als auf der li. Seite, es war ein gut strukturiertes Endglied vorhanden, möglicherweise mit einer leicht verlängerten Basis. Der Zeigefinger wies ein stark verschmächtigtes Grundglied auf, das Endglied war nicht röntgenologisch zu beurteilen. Das Grundglied des III., IV. und V. Fingers war normal strukturiert. Auch hier waren die knöchernen  Strukturen der Mittel –und Endglieder nicht röntgenologisch beurteilbar.

 

Wir haben in einem ausführlichen Gespräch mit den Eltern erklärt, dass es sich bei dieser Form der Fehlbildung um eine so genannte spaltförmige Fehlbildung handelt, die als Folge einer gestörten Entwicklung der Langfinger in der frühen Phase der Organentstehung eingestuft wird.

 

Sicher sind wir chirurgischerseits nicht in der Lage, die Hände von der Form und Funktion her zu normali­sieren. An der li. Hand halten wir allerdings zur Verbesserung der Funktion eine Vertiefung der 1. Zwischenfingerfalte  mit Lösung der Verklebung zwischen Daumen und Zeigefinger, ebenso wie eine Abflachung des Spaltes zwischen II. und IV. Finger mit einer Lösung der Gelenkbeugefehlstellung des IV. Fingers und ggf. mit Verlagerung oder Durchtrennung der oberflächlichen Beugesehne zur Verbesserung der Streckung des IV. Fingers für angezeigt. An der re. Hand bedarf der Daumen keiner Korrektur. Trotz der Unterentwicklung des Zeigefingers würden wir hier dennoch empfehlen, zunächst durch eine Trennung zwischen Zeige- und Mittelfinger mit Verschiebelappen und Vollhautdeckung hier eine Isolierung der beiden Finger anzustreben, jedoch wird die Funktion, Länge und auch Dicke des Zeigefingers unterentwickelt sein. Ebenso würden wir eine Trennung der Finger IV/V mit Verschiebelappen und Vollhautdeckung für sinnvoll erachten. In gleicher Operation sollte dann auch eine Lösung der Beugefehlstellung im Bereich der Mittelgelenke des III. und IV. Fingers angestrebt werden, ggf. auch hier mit einer Sehnendurchtrennung der oberflächlichen Beugesehne, um eine bessere Streckung zu erlangen. Dabei ist es möglich, beide Hände in einer operativen Sitzung zu korrigieren.

 

Insgesamt gesehen muss gesagt werden, dass die volle Streckfähigkeit der in Beugefehlstellung stehenden Finger III rechts und IV beidseits  nicht zu garantieren ist. Dennoch wird die Funktion und Form beider Hände relativ gut aussehen und Weronika wird funktionell keine wesentlichen Probleme beim Greifen haben.

 

Wenn die Familie bei uns operiert werden will, so sind wir hierzu gerne bereit und würden um entsprechende Rücksprache zur definitiven Planung bitten.

 

Sollten in Bezug auf Befund und vorgeschlagenes Vorgehen noch Fragen bestehen, so sind wir gerne zur Rücksprache bereit.

 

 

Mit freundlichen Grüßen

 

 

Dr. med. R. Habenicht

 

Diagnoza przesłana nam

 z Hamburga